LA ENFERMEDAD SIFILITICA DEL OIDO INTERNO SIMULA LOS TRASTORNOS INMUNOLOGICOS

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La sífilis es una causa bien conocida de hipoacusia. La pérdida auditiva, de carácter neurosensorial, puede darse en las formas congénitas y adquiridas de la enfermedad. Esta pérdida auditiva suele ser en forma de hipoacusia súbita a de hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva, asociándose en ocasiones a síntomas vestibulares leves. La sífilis otológica es una rara enfermedad del oído interno y se evolución puede revertirse si se diagnostica precozmente y se trata de manera agresiva. Sin embargo el diagnóstico precoz es difícil ya que la enfermedad sifilítica del oído interno imita a otras enfermedades como la Enfermedad de Ménière, la sordera súbita idiopática, el neurinoma del acústico, la neuronitis vestibular y la enfermedad inmunomediada del oído interno, además la aparición de síntomas en las formas tardías congénitas de la enfermedad puede ser en edades avanzadas de la vida y no es posible el aislamiento e identificación del microorganismo en la perilinfa. El diagnóstico cierto de la sífilis otológica se realiza por la positividad del FTA-ABS (fluorescent treponemal antibody-absortion) test, coincidente con alteraciones de oído interno. La afectación del VIII par craneal en el curso de una neurosífilis es una entidad diferente de la sífilis otológica en la cual el estudio del líquido cefalorraquídeo es normal.
En este artículo presentamos tres casos de otosífilis de una serie prospectiva de 89 pacientes, de los cuales 79 presentaron una hipoacusia súbita, 6 una hipoacusia rápidamente progresiva y 4 una hipoacusia fluctuante. Basándose en el FTA-ABS test 5 pacientes mostraron positividad pero de ellos solo 3 siguieron siendo positivos tras repetir el test. En todos ellos la enfermedad era de tipo adquirido.
Paciente 1. Varón de 47 años. Sífilis terciaria con afectación vascular de predominio cardíaco. Acudió con hipoacusia súbita derecha asociada a síntomas vestibulares. En estudio protocolizado se hallaron ANA positivos y FTA-ABS positivo. La tomografía computarizada mostró áreas isquémicas pontinas. El estudio del líquido cefalorraquídeo fue normal. El paciente respondió al tratamiento endovenoso con Metilprednisolona aunque en el curso de 1 año ha presentado tres nuevos episodios.
Paciente 2. Mujer de 42 años. Referida con sordera súbita y acúfenos de oído izquierdo. El estudio reveló FTA-ABS positivo, con ausencia de alteraciones del líquido cefalorraquídeo. Tuvo una recuperación inmediata sin recurrencias tras instauración del tratamiento esteroideo.
Paciente 3. Varón de 23 años. Presentó durante los últimos dos meses hipoacusia bilateral rápidamente progresiva, sensación de taponamiento acúfenos y mareo de características vertiginosas. Presentaba afectación de la piel palmoplantar. El test FTA-ABS era positivo pero además presentaba datos analíticos de enfermedad inmunomediada del oído interno, como ANA positivo, aumento de IgG e IgA sérica, disminución de linfocitos T CD4 y una disminución del cociente CD4/CD8. El estudio de imagen fue normal y el paciente respondió al tratamiento combinado con Penicilina y Metilprednisolona.
El diagnóstico diferencial de la otosífilis debe realizarse en todos los casos de cocleolaberintopatía inespecífica, sobre todo en los casos en aquellos pacientes que presenten una sordera neurosensorial incluso de características clínicas y analíticas autoinmunes, en la primera crisis de una enfermedad de una Enfermedad de Ménière, en todas las sorderas súbitas y las neuronitas vestibulares.
Clínicamente no se puede distinguir las formas congénitas de las adquiridas pero el vértigo es menos frecuente en pacientes con sífilis secundaria adquirida en los que además la hipoacusia suele ser bilateral, de comienzo abrupto y de evolución progresiva. Durante la sífilis terciaria la hipoacusia es asimétrica, fluctuante, asociada o no a acúfeno y vértigo y en ésta fase puede existir un signo de la fístula positivo. En ellas el estudio del líquido cefalorraquídeo es normal.
En el artículo se realiza un diagnóstico diferencial histopatológico de las lesiones producidas por las enfermedades inmunomediadas del oído interno y de la otosífilis, así como una extensa explicación fisiopatológica de los fenómenos celulares que conllevan a la destrucción reversible del órgano de Corti.
Básicamente la inflamación luética del oído interno puede estimular el sistema inmune representado por la estría vascular, la vena espiral modiolar y el saco endolinfático. La respuesta al tratamiento únicamente esteroideo sin antibioterapia en pacientes con enfermedad sifilítica del oído interno va a favor de un daño mediado inmunológicamente más que a un daño directo por lesiones treponémicas. Una infección subclínica o latente en ganglios linfáticos, humor acuoso o líquido cefalorraquídeo puede producir una hiperestimulación del sistema inmune, lo que conlleva una producción continua de inmunocomplejos circulantes, infiltración mononuclear, endarteritis obliterativa con isquemia distal, obstrucción del drenaje endolinfático y por lo tanto hidropesía endolinfática, proliferación de tejido fibroso y atrofia definitivamente del órgano de Corti y del VII par craneal.
La sífilis otológica y las enfermedad inmunomediada del oído interno están entre las pocas formas de hipoacusia neurosensorial que pueden responder al tratamiento si son diagnosticadas a tiempo y se instaura dentro de un plazo razonable un tratamiento agresivo. Cuando la pérdida es rápida (súbita) y severa esta condición representa una verdadera urgencia médica que debe ser tratada con administración inmediata de esteroides asociada o no a otros tratamientos adyuvantes. El efecto de los esteroides conlleva una reducción inespecífica de la vasculitis asociada, lo cual facilita la llegada de la penicilina a zonas resistentes o inaccesibles de acúmulo de espiroquetas y además disminuye la respuesta general del sistema inmunológico a los antígenos vertidos durante la lisis del microorganismo. Sin embargo los esteroides no pueden revertir la atrofia del VII par craneal, la reabsorción de la cápsula ótica secundaria a la osteítis.
Basándose en los hallazgos clínicos, la fisiopatología, la histopatología y la inmunopatología la otosífilis es una enfermedad que imita a las enfermedades inmunomediadas del oído interno dificultando el diagnóstico específico sobre todo en los casos de evolución rápidamente progresiva.

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