DEMENCIAS CURABLES EN EL AÑO 2006, ¿EXISTEN REALMENTE?

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Introducción

Si se tiene en cuenta el aumento espectacular de la esperanza de vida en los países desarrollados y que la prevalencia de demencia puede superar el 30% en pacientes de 80 años y el 50% en los de 90 años, es inevitable pensar que la demencia constituirá un problema sanitario y social muy grave en los próximos años. La valoración diagnóstica de un paciente con demencia requiere historia clínica, exploración general y neurológica y la realización de una serie de pruebas complementarias. El objetivo de dichas pruebas es detectar causas tratables de demencia. Según la literatura, los casos potencialmente reversibles se encuentran entre el 10% y el 30%1,2 de todas las demencias. La actitud del médico debe ser siempre descartar con la máxima seguridad cualquier etiología reversible; sin embargo, si la prevalencia de las demencias potencialmente reversibles fuera muy baja no sería necesaria una investigación exhaustiva, que por el contrario daría lugar a un desperdicio de recursos.

Concepto y diagnóstico de demencia

Es un síndrome clínico de carácter orgánico caracterizado por un deterioro progresivo y global de las facultades intelectuales, con preservación del nivel de conciencia de más de 3 meses de evolución.

El paso inicial debe ser realizar un diagnóstico sindrómico para poder responder a la pregunta: ¿es demencia? Posteriormente haremos el diagnóstico etiológico y tendremos que responder a otra pregunta: ¿es una demencia reversible?

Diagnóstico sindrómico

El mejor diagnóstico de demencia se basa en una historia clínica, exploración física y neuropsicológica cuidadosas.

- Historia clínica: deberá ser realizada al paciente y sus familiares. Es importante saber cuándo se inició el cuadro, si hay síntomas de focalidad neurológica u otros síntomas acompañantes, si el paciente toma fármacos, etc.

- Exploración: general y neurológica para detectar focalidad neurológica, déficit visuales, hemiparesia, alteraciones de la sensibilidad, reflejos patológicos, alteraciones en la marcha, etc.

- Tests psicométricos: entre los más validados se encuentra el mini mental test.3 Se indican menos de 24 puntos para sugerir la presencia de demencia (sensibilidad: 63% y especificidad: 96%). Si el punto de corte se ajusta a la edad y el nivel educativo la sensibilidad mejora (82%) manteniendo una especificidad muy buena (99%) (para mayores de 76 años con educación elemental o menos el punto de corte sería 21; 23 para quienes completaron el secundario y 24 para universitarios). Cuando hacemos el test en una población de alta prevalencia de demencia (20%) el valor predictivo positivo es de 91% con un valor predictivo negativo de 96%. Se recomienda la realización de tests psicométricos para la detección de demencia en individuos con sospecha de deterioro cognitivo con una evidencia de clase II.4

- Test neuropsicológicos: se utilizan para establecer el diagnóstico diferencial entre depresión y demencia o en casos de competencia legal. Estos tests son considerados de ayuda para identificar pacientes con demencia, sobre todo cuando son realizados a personas con un riesgo aumentado de deterioro cognitivo.5

Tras la realización de la historia clínica, exploración y tests psicométricos veremos si el paciente cumple los criterios diagnósticos del DSM IV6 (figura 1).

Diagnóstico diferencial

Es importante realizar el diagnóstico diferencial entre demencia, delirium o síndrome confusional y depresión.

Síndrome confusional: es una alteración aguda o subaguda de la conciencia/atención y de las capacidades mentales (normalmente de horas, días y raramente mayor de un mes), con una tendencia a la fluctuación del nivel de conciencia (a diferencia de la demencia) a lo largo del día.7 Este trastorno suele ser reversible, de corta duración y acompañarse de cambios en el ciclo vigilia-sueño. Se debe demostrar a través de la historia, la exploración física y las pruebas de laboratorio que la alteración es un efecto fisiológico directo de una enfermedad médica. El estado confusional es frecuente en los casos de demencia.

Depresión: no se debe utilizar el término seudodemencia para referirse a alteraciones cognitivas secundarias a la depresión o a otras entidades psiquiátricas. El diagnóstico de depresión se realiza en función de criterios clínicos. Los diagnósticos de depresión y demencia no son excluyentes y la clínica depresiva puede preceder a una demencia degenerativa primaria o acompañarla en un 30% de los casos.

Deterioro cognitivo leve: sus criterios diagnósticos se presentan en la figura 2. Es preciso realizar el seguimiento de estos pacientes cada 3 o 6 meses (evidencia clase II), pues a los 4 años un 12% presenta demencia, así como un 80% a los 6 años.

En estos momentos tendríamos que responder a la pregunta: ¿el paciente padece demencia? Si es así: ¿presenta una demencia curable? A partir de este momento las exploraciones estarán encaminadas a encontrar demencias curables o secundarias. La Sociedad Española de Neurología incluye en su clasificación muchas patologías, las más frecuentes se numeran en la figura 3.8

Diagnóstico etiológico

- Analítica: hemograma completo, eritrosedimentación, iones, calcio, glucosa, función renal y hormonas tiroideas (es la analítica básica, en ausencia de hallazgos patológicos en la anamnesis y exploración), recomendada por la Guía de medicina basada en la evidencia.9 En la Guía de Demencias de la Sociedad Española de Neurología se recomienda también: función hepática, vitamina B12, ácido fólico y serología de lúes y HIV. Siempre con el objetivo de hallar alteraciones metabólicas, u otras, que puedan ser la causa de la demencia.

- Estudios de neuroimágenes (tomografía computarizada [TC], resonancia magnética nuclear [RMN], tomografía por emisión de positrones [PET] y tomografía computarizada por emisión de fotón único [SPECT]): son técnicas de elevado costo pero que pueden identificar demencias potencialmente reversibles. Antes de la era de la TC varios estudios encontraron en la necropsia lesiones estructurales en 6% a 20% de los casos de demencia. Hay revisiones que sometieron a análisis las seis guías más validadas de evaluación de los pacientes con demencia mediante técnicas de neuroimágenes, en cuanto a la sensibilidad y especificidad para la detección de causas tratables de demencia.10-13 De las guías estudiadas las de mayor sensibilidad son las de Dietch y la de la Conferencia Canadiense de Consenso sobre demencias, que recomiendan la realización de una TC si está presente al menos uno de los criterios de la figura 4. Aun si este procedimiento se aplica a muchos pacientes (65%) se perdían casos de demencias tratables. Otro punto importante es que para aplicar los tests es fundamental una correcta historia y exploración general y neurológica y para esto se requiere un entrenamiento. Todo ello hace que utilizando las guías existentes hasta ahora no se detecten todos los casos de demencias reversibles, por lo que la Sociedad Española de Neurología recomienda la realización de la TC en todos los pacientes.14

- PET/SPECT: se obtiene información sobre la función cerebral, puede encontrar una disminución del metabolismo de la glucosa y bajo flujo cerebral en pacientes con demencia grave (sensibilidad 38% y especificidad 88% para pacientes con probable demencia tipo Alzheimer).

- Punción lumbar: no es rutinaria y se aconseja en casos en los que aparece demencia rápidamente progresiva y de evolución inusual, pacientes menores de 55 años, inmunodeprimidos, sospecha de infección del SNC y de vasculitis y en aquellos en que la demencia aparece asociada a serología positiva de lúes o a cáncer.

- Electroencefalograma: no es recomendable y se utiliza para realizar diagnóstico diferencial entre depresión, delirium y demencia.

Prevalencia real de las demencias curables

La prevalencia exacta de las demencias reversibles es desconocida y varía, según los estudios realizados, de 4% a 30%.1,2,15,16 La tabla I muestra los estudios sobre demencias potencialmente reversibles desde 1985 hasta 2006. Se describe el número total de pacientes con demencia, el porcentaje de causas potencialmente reversibles y la reversibilidad total o parcial en el seguimiento posterior. De esta tabla se deduce que son pocos los casos en que existe una recuperación completa del deterioro cognitivo (0.31%).

Causas más frecuentes de demencia reversible

Hipotiroidismo y demencia

El hipotiroidismo ha sido clasificado tradicionalmente entre las causas de demencias reversibles, recientes revisiones no pudieron demostrar que la reversibilidad sea completa. En un análisis de 2 781 casos de demencia sólo se encontró un caso de demencia reversible secundaria a hipotiroidismo.28,29 Los ancianos son muy susceptibles a contraer hipotiroidismo primario, por lo que es frecuente este hallazgo en estos pacientes. El tratamiento puede mejorar el nivel cognitivo pero es infrecuente que produzca reversibilidad completa del cuadro.

Déficit de ácido fólico y vitamina B12

No existe correlación entre el grado de anemia y los trastornos psiquiátricos producidos por el déficit de ácido fólico y vitamina B12, dichos trastornos pueden encontrarse sin alteraciones hematológicas. Existe una elevada incidencia de casos de déficit de ácido fólico y vitamina B12 en ancianos. Se ha observado una relación inversa entre la concentración de folato y vitamina B12 y los niveles de homocisteína (al disminuir los primeros aumenta la segunda). El aumento de homocisteína produce atrofia cerebral, no está claro si es por alteración vascular o por neurotoxicidad, aumento del riesgo de enfermedad de Alzheimer, demencia vascular y otras enfermedades vasculares como cardiopatía isquémica. En cuanto a la reversibilidad de la demencia depende del grado de deficiencia, de la duración y, según parece, de factores genéticos.30,31 El número de pacientes con demencia causada por déficit de vitamina B12 ha sido muy pequeño en estudios de prevalencia o en los metaanálisis realizados.32

Los suplementos de vitaminas B6, B12 y ácido fólico (aún con niveles normales) pueden reducir los niveles de homocisteína en plasma y controlar este factor de riesgo.

Enfermedades infecciosas

Clásicamente se describía la demencia secundaria a la sífilis, actualmente es excepcional este diagnóstico, ya que la enfermedad se diagnostica y trata en etapas tempranas.33 Sin embargo, han cobrado importancia otras etiologías infecciosas como el complejo demencia-sida, síndrome clínico que aparece en pacientes con infección por el VIH y combina alteraciones cognitivas, motoras y conductuales con un patrón característico y cuyo tratamiento son los antirretrovirales.

Hidrocefalia normotensiva

Se intentó realizar una revisión Cochrane para determinar la efectividad de la derivación ventrículo-peritoneal en la mejoría de los síntomas neurológicos; sin embargo, los estudios encontrados no cumplían los criterios de inclusión (seguimiento, aleatroización, etc.), por lo que no fue significativa. Es necesario ser cauteloso, por lo tanto, al incluir esta etiología entre las causantes de demencia reversible.34

Alcohol

Clínicamente se puede definir como un cuadro demencial que sigue a la ingesta crónica e intensa de alcohol y que persiste por lo menos después de tres semanas de cesado el consumo, su diagnóstico debe excluir, mediante historia clínica, examen físico y pruebas de laboratorio, otras causas de demencia asociadas al consumo intenso y crónico de alcohol.35 El tratamiento se encamina al cese del consumo, la mejoría se empieza a manifestar a las cuatro semanas con un pico máximo de mejoría a los seis meses.

Causas farmacológicas

El deterioro cognitivo producido por los fármacos es leve y raramente cumple los criterios de demencia, pero es importante tenerlo en cuenta puesto que los ancianos suelen estar polimedicados y la farmacodinamia diferente en estos pacientes no se suele tener en cuenta a la hora de la prescripción.

Demencias curables: ¿existen realmente?

Sí existen, pero con una incidencia mucho menor de la descrita clásicamente (1.5% a 3%),36 los motivos por los que se las ha sobreestimado pueden ser los siguientes:

- En muchos casos el diagnóstico de demencia no estaba correctamente realizado, ya que se incluyeron pacientes con deterioro cognitivo leve (no demencia), depresión o síndrome confusional. Las causas potencialmente reversibles son más frecuentes en los pacientes con deterioro cognitivo leve que en pacientes con demencia.37

- No se realizó seguimiento para comprobar la mejoría o curación después de cumplir el tratamiento adecuado.

- La curación debe de ser verificada por la normalidad de tests psicométricos y no sólo como mejoría de la clínica.

- Coexistencia de enfermedades consideradas como potencialmente reversibles junto con el cuadro de demencia.

Por lo tanto, aún siendo poco frecuentes es necesario intentar descartar causas curables en un paciente con demencia, teniendo en cuenta que al hallar una causa potencialmente reversible debemos ser cautelosos en el pronóstico de curación tras el tratamiento. Al poner tratamiento de una enfermedad coexistente tal vez no curemos, pero sí mejoraremos el deterioro cognitivo y por lo tanto la calidad de vida del paciente y sus cuidadores.

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