DESCRIPCION DE UNA CAUSA INFRECUENTE DE ACROMEGALIA

Conclusión breve
Comunicamos un caso bien documentado de gangliocitoma intracraneal secretor de GHRH asociado a silla turca parcialmente vacía, una causa de acromegalia extremadamente infrecuente. Este caso recuerda que la acromegalia puede deberse a otras causas, además de a un adenoma hipofisario, y llama la atención sobre el hecho de que el hallazgo de una imagen que no es típica de un adenoma hipofisario debe hacer sospechar que la acromegalia se debe a otra etiología.

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Especialidades

Principal: Anatomía Patológica, Endocrinología y Metabolismo,

Relacionadas: Diagnóstico por Imágenes, Diagnóstico por Laboratorio, Medicina Interna, Neurocirugía,

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F Cordido

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En más del 95% de los casos la acromegalia se debe a la hipersecreción de GH por un adenoma hipofisario. La hipersecreción de GHRH sólo es la causa del 0.5% de los casos de acromegalia. Los tumores intracraneales secretores de GHRH son extremadamente raros y sólo se han comunicado unos pocos casos bien documentados. Las características clínicas de la acromegalia debida a un tumor intracraneal secretor de GHRH son indistingubles de las de los pacientes con “acromegalia clásica”. En el caso de los gangliocitomas intraselares, ni siquiera los hallazgos radiológicos ayudan a hacer el diagnóstico correcto, que sólo puede hacerse tras el estudio histológico.Nuestra paciente, de 66 años, nos fue remitida desde el Servicio de Reumatología donde consultó por artralgias y aumento progresivo del tamaño de manos y pies desde hacía aproximadamente 15 años. La paciente era hipertensa, pero no tenía otros antecedentes médico-quirúrgicos de interés. En la exploración física la paciente presentaba hábito acromegálico franco. Los niveles de IGF-1 eran de 2 488 mcg/l (v.n. 55-212). La GH basal era de 10.4 mcg/l y no se suprimía tras la sobrecarga oral de glucosa. El resto del estudio hormonal basal, incluida la PRL, era normal. En la resonancia del área hipotálamo-hipofisaria se observó la presencia de una masa sólida de 2 x 1.8 x 1.2 en la región yugoesfenoidal, que se extendía al seno esfenoidal. La silla turca estaba aumentada de tamaño y parcialmente vacía, con un resto de glándula hipofisaria de aspecto normal en el suelo selar. La agudeza visual, campimetría y fondo de ojo fueron normales.La paciente recibió tratamiento con lanreótido durante 8 meses, aumentándose la dosis progresivamente hasta 90 mg/28 d. Con este tratamiento los niveles de GH e IGF-1 disminuyeron, sin llegar a normalizarse. El tamaño tumoral no se modificó. Se decidió tratamiento quirúrgico, vía transcraneal.El diagnóstico histopatológico fue de gangliocitoma y no se identificaba tejido adenohipofisario en el material resecado. La tinción inmunohistoquímica de las células ganglionares fue negativa para PRL, GH, somatostatina y ACTH y positiva para GHRH.Aunque los niveles de GH e IGF-1 disminuyeron significativamente después de la cirugía, persiste la hipersecreción hormonal (GH 3.4, IGF-1 689). En la actualidad la paciente está siendo tratada con lanreótido, 120 mg/28 d.En resumen, presentamos un caso bien documentado de gangliocitoma intracraneal secretor de GHRH, asociado a silla turca parcialmente vacía, una causa de acromegalia extremadamente infrecuente. En este caso, los datos radiológicos atípicos deberían habernos hecho sospechar que la causa de la acromegalia no era un adenoma hipofisario. Este caso clínico debe ayudarnos a recordar que, excepcionalmente, la acromegalia se debe a otras etiologías.

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