SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO CATASTROFICO

Artículo completo
El término «síndrome antifosfolipídico» (SAF) se introdujo en la literatura médica a mediados de los años 80 para describir a aquellos pacientes que presentan la asociación de trombosis venosas o arteriales, muertes fetales de repetición, trombocitopenia y elevación de los títulos de anticuerpos antifosfolipídicos, fundamentalmente de los anticuerpos anticardiolipina y del anticoagulante lúpico. Este síndrome se describió inicialmente en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), pero también puede aparecer ocasionalmente en pacientes con otras enfermedades de naturaleza autoinmune y en individuos sin otra patología de base, en cuyo caso se denomina «SAF primario». En la inmensa mayoría de los pacientes con SAF, los episodios trombóticos ocurren de forma aislada o, si existe una recurrencia, ésta suele aparecer varios meses o incluso años después del primer episodio. Sin embargo, en los últimos años se han descripto algunos pacientes con SAF que presentan una rápida sucesión de eventos trombóticos en el curso de escasos días, con una evolución generalmente muy grave. Este cuadro recibió el nombre de «SAF catastrófico» y recientemente hemos efectuado una recopilación de las características clínicas e inmunológicas de los primeros 50 casos descriptos en la literatura.Las principales observaciones derivadas de esa recopilación han sido las siguientes: 1. Su aparición es más frecuente en mujeres (relación mujeres/hombres, 2/1) y suele ocurrir entre los 15 y 50 años, aunque algunos pacientes eran de menor edad (6%) y un porcentaje algo mayor tenían más de 50 años (22%). Tanto puede aparecer en el curso de un LES como en pacientes con SAF primario. 2. Un elevado porcentaje de pacientes había presentado ya episodios previos de trombosis (36%) o de muertes fetales (24%). En algunos casos (22%) se pudo constatar un factor precipitante, fundamentalmente infecciones, intervenciones quirúrgicas y suspensión de la terapia anticoalante. 3. La presentación del cuadro fue generalmente compleja, con una afectación multisistémica, que se desarrollaba en el curso de 7É3 pocos días o semanas. Los órganos más frecuentemente dañados eran los riñones (78%), pulmones (66%), sistema nervioso central (56%), corazón (36%), aparato digestivo (38%), hígado (34%) y glándulas suprarenales (26%). 4. El cuadro clínico se acompañaba habitualmente de múltiples alteraciones biológicas, como trombocitopenia (68%), anemia hemolítica (26%), coagulación intravascular diseminada (28%) y anemia hemolítica microangiopática (14%). 5. En la mayoría de los pacientes se ensayaron múltiples terapias agresivas, siendo la más efectiva la combinación de anticoagulación, corticoides y plasmaféresis o infusión endovenosa de gammaglobulinas. No obstante, la mitad de los pacientes falleció, lo que da una clara idea de la gravedad del cuadro.Tras la publicación en 1998 de este estudio, se han multiplicado las descripciones de casos similares en la literatura médica; asimismo, los autores recibimos múltiples consultas de casos posibles de SAF catastrófico, por lo que es posible que se trate de una forma de presentación del SAF más frecuente de lo que se creía previamente, pero que estaba infradiagnosticada. Así, en menos de 2 años tras la primera recopilación, hemos reunido más de 50 casos nuevos que próximamente publicaremos y en los que se evidencia que la sospecha rápida de este cuadro y la instauración temprana de la terapia recomendada permite mejorar el pronóstico de estos pacientes.Bibliografía recomendada1. Asherson RA. «The catastrophic antiphospholipid syndrome». J Rheumatol 1992; 19:508-512.2. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Font J, Lie JT, Burcoglu A, Lim K, Muñoz-Rodríguez FJ, Levy RA, Boué F, Rossert J, Ingelmo M. «Catastrophic antiphospholipid syndrome: Clinical and laboratory features of 50 patients». Medicine (Baltimore) 1998; 77:195-207. 3. Cervera R, Font J, López-Soto A, Casals F, Pallarés L, Bové A, Ingelmo M, Urbano-Márquez A. «Isotype distribution of anticardiolipin antibodies in systemic lupus erythematosus. Prospective analysis of a series of 100 patients». Ann Rheum Dis 1990; 49:109-113.4. Font J, López-Soto A, Cervera R, Balasch J, Pallarés L, Navarro M, Bosch X, Ingelmo M. «The \'primary\' antiphospholipid syndrome: Antiphospholipid antibody pattern and clinical features of a series of 23 patients». Autoimmunity 1991; 9:69-75.5. Muñoz-Rodríguez FJ, Font J, Cervera R, Reverter JC, Téssies D, Espinosa G, López-Soto A, Carmona F, Balasch J, Ordinas A, Ingelmo M. «Clinical study and follow-up of 100 patients with the antiphospholipid syndrome». Semin Arthritis Rheum 1999; 29:182-190.