Conceptos Categóricos

METÁSTASIS CERVICAL INTRADURAL DE TIMOMA

Resúmenes amplios

METÁSTASIS CERVICAL INTRADURAL DE TIMOMA


Roma, Italia
Se informó el primer caso de metástasis intradural de timoma, y es probable que la terapia multimodal con quimioterapia neoadyuvante, cirugía y radioterapia posquirúrgica mejore la supervivencia en los pacientes con timoma metastásico.

World Journal of Clinical Cases 3(11):946-950

Autores:
Marotta N, Mancarella C, Delfini R

Institución/es participante/s en la investigación:
University of Rome "La Sapienza"

Título original:
First Description of Cervical Intradural Thymoma Metastasis

Título en castellano:
Primera Descripción de Metástasis Cervical Intradural de un Timoma

Extensión del  Resumen-SIIC en castellano:
2.1 páginas impresas en papel A4
Introducción e informe de caso 
El timoma y el carcinoma de timo son lesiones epiteliales poco frecuentes que se originan en el timo, y si bien se desconoce con precisión su incidencia, se estima que es de hasta 15 casos cada 100 000 personas. Este cáncer representa del 0.2% al 1.5% de todas las neoplasias que aparecen entre la quinta y la sexta década de vida, y se clasifica según la OMS en formas organotípicas (A, AB, B1 y B2, que son timomas benignos, y B3, que son tumores agresivos con malignidad intermedia) y formas no organotípicas (carcinoma tímico). Las metástasis medulares son poco frecuentes, y sólo se han informado 7 pacientes con metástasis extradurales de la columna. El objetivo del presente informe fue describir el primer caso de un hombre con metástasis cervical intradural de un timoma B3. En 1989 un hombre de 46 años fue sometido a la resección de un timoma, luego de lo cual rechazó la terapia adyuvante, y un año después se realizó una cirugía para eliminar una metástasis de la pleura parietal. El paciente continuó seguimiento sin enfermedad evidente hasta 2006, año en que informó menor fuerza del brazo izquierdo debido a la presencia de metástasis extradural cervicodorsal. Se realizó resección total de la lesión y estabilización de las vértebras C5 a T1, y se constató apariencia intacta de la duramadre. En 2013 el individuo fue reevaluado por dolor cervicobraquial izquierdo y menor fuerza en el brazo izquierdo, y en el estudio de resonancia magnética nuclear de la columna cervical se identificó una nueva lesión a nivel de C5 a C7. La lesión realzaba en forma homogénea tras la administración de gadolinio en secuencias T1, y envolvía la médula espinal, especialmente del lado izquierdo. En la neuroimagen no se podía definir si la lesión era extradural o intradural, y durante la cirugía no se detectaron tejidos patológicos en el espacio epidural; la lesión apareció sólo luego de la apertura de la duramadre. Se sometió al paciente a una resección subtotal para preservar la médula espinal de la manipulación quirúrgica. Se constató que la lesión era intradural y extramedular, con adhesión a la superficie de la médula espinal en sus porciones lateral y anterior. Se diagnosticó, entonces, una metástasis espinal del timoma B3 según la clasificación de la OMS de 2004 (carcinoma tímico bien diferenciado por el método de Marino y Muller-Hermelick), y en el estudio inmunohistoquímico se observó positividad de células neoplásicas para CD19 y p63, además de linfocitos T que expresaban CD1a. A pesar de que la resección no fue total, no se observaron déficits neurológicos posquirúrgicos, pero tras 3 meses se detectó un tumor residual pequeño en la resonancia magnética nuclear de la columna cervicotoráctica, con extensión hacia la cara anterior de la médula espinal cervical. Posteriormente, se administró radioterapia local, y tras este tratamiento en una nueva neuroimagen se observó desaparición casi total de la masa residual, sin síntomas en el paciente. Se realizó una búsqueda bibliográfica de artículos en inglés sobre metástasis de timoma en la columna, y se excluyó un artículo escrito en japonés y otro sin información suficiente para el análisis. 

Discusión y conclusiones
En la búsqueda bibliográfica se identificaron 6 artículos con la descripción de 7 pacientes, y se realizó una revisión en la que se incluyó el individuo del presente informe. De los ocho pacientes totales, cuatro eran hombres, la media de edad era de 51.4 años (entre 29 y 70) y la mediana del tiempo transcurrido entre el diagnóstico de timoma y la metástasis en la columna fue de 7.9 años (entre 1 y 17). En un caso se diagnosticó la metástasis antes del tumor primario, y el caso del presente informe fue el de mayor tiempo transcurrido entre el diagnóstico del timoma y el de la metástasis. Las metástasis se identificaron en el nivel torácico en 4 casos, entre el nivel cervical y el torácico en 1, a nivel cervical en 2 casos y a nivel lumbar en 1 caso. Dos pacientes presentaban síntomas relacionados con el timoma (miastenia gravis), y todos los individuos informaron síntomas neurológicos relacionados con la metástasis medular (déficit motor o sensitivo y dolor). Todos los sujetos se sometieron a tratamiento quirúrgico y durante el seguimiento tres pacientes fallecieron (a los 3 y 5 meses y a los 2 años) y cuatro sobrevivieron entre 9 meses y 8 años. Cinco individuos no recibieron radioterapia, y en 2 casos no se basó el diagnóstico histológico en la clasificación actual de la OMS; en los restantes había un tumor B2, dos casos B3 y dos pacientes con formas C. El timoma y el carcinoma de timo son tumores epiteliales poco frecuentes originados en el timo; el primero se asocia frecuentemente con la miastenia gravis (15%). La diseminación local es rápida, pero puede haber metástasis a distancia en la columna tras hasta 16 años después del diagnóstico del timoma, y puede observarse, además, metástasis a ganglios pleurales, hígado y pulmón. Las metástasis en la columna son muy poco frecuentes, con sólo 7 casos informados en la bibliografía de metástasis extradurales; el paciente del presente informe es el primer caso constatado de metástasis intradural. En los estudios de resonancia magnética nuclear las metástasis vertebrales se identifican como lesiones hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en T2 y, en ocasiones, en los cortes axiales se observa infiltración de músculos paravertebrales y elementos vertebrales; hay realce importante de las imágenes tras la administración de gadolinio. En estudios de tomografía computarizada se puede detectar infiltración de cuerpos vertebrales, con lesiones osteolíticas y osteoblásticas. Las metástasis en la columna pueden inducir colapsos vertebrales, inestabilidad de la columna y alteraciones neurológicas. El objetivo del diagnóstico y la cirugía tempranos es reducir el dolor y los déficits motores, y se debe considerar que estas metástasis pueden estar presentes en el espacio extradural y el intradural; la supervivencia del paciente puede ser mayor si el diagnóstico y el tratamiento son tempranos. Los autores informan, entonces, el primer caso de metástasis intradural y consideran que la terapia multimodal con quimioterapia neoadyuvante, cirugía y radioterapia posquirúrgica podría mejorar la supervivencia en los pacientes con timoma metastásico.
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