MANIFESTACIONES CLINICAS, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA VASCULITIS DE WEGENER





MANIFESTACIONES CLINICAS, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA VASCULITIS DE WEGENER

(especial para SIIC © Derechos reservados)
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica que compromete múltiples órganos. El cuadro clásico de la enfermedad muestra afección tanto respiratoria como renal. Se describen el diagnóstico y el tratamiento, así como la necesidad de sospechar esta vasculitis para lograr su rápida identificación.
Autor:
Eduardo Giugno
Columnista Experto de SIIC

Institución:
Hospital Dr. A. Cetrángolo


Artículos publicados por Eduardo Giugno
Coautor
Lilian Cano* 
Médica Neumonóloga, Jefa de Guardia del Hospital Cetrángolo., Hospital Dr. A. Cetrángolo, Florida, Argentina*
Recepción del artículo
2 de Agosto, 2010
Aprobación
19 de Octubre, 2011
Primera edición
29 de Noviembre, 2011
Segunda edición, ampliada y corregida
7 de Junio, 2021

Resumen
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica rara y, como consecuencia del compromiso de múltiples órganos, los pacientes afectados pueden consultar con diversos especialistas. En su patogenia se relaciona con un proceso inflamatorio que afecta la pared vascular. El cuadro clásico de la enfermedad muestra compromiso tanto respiratorio como renal, aunque también pueden estar comprometidos otros órganos. Esta revisión describe el valor diagnóstico de los ANCA y la importancia de las imágenes en el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad. Se describen los criterios diagnósticos y el tratamiento, así como los efectos adversos de los fármacos utilizados. Además, se enfatiza en la necesidad de un diagnóstico rápido, para lo cual es necesaria la alta presunción diagnóstica de la enfermedad.

Palabras clave
vasculitis, granulomatosis, enfermedad de Wegener


Artículo completo

(castellano)
Extensión:  +/-7.01 páginas impresas en papel A4
Exclusivo para suscriptores/assinantes

Abstract
Wegener's granulomatosis is a rare systemic disorder. Because of the consequences on multiple organs, affected patients may seek help from physicians of different specialties. This disease is a systemic vasculitis that causes inflammation that may affect the vascular wall. We describe a classification of vasculitis. The classic picture of the disease is given by the respiratory complications and compromised renal function, although other organs may be involved. This review describes the diagnostic value of the antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and the importance of images in the diagnosis and monitoring of the disease. It describes diagnostic criteria and treatment, and adverse effects of drugs. The need for a rapid diagnosis once the disease has been suspected is emphasized.

Key words
vasculitis, granulomatosis, Wegener´s Syndrome


Clasificación en siicsalud
Artículos originales > Expertos de Iberoamérica >
página   www.siicsalud.com/des/expertocompleto.php/

Especialidades
Principal: Medicina Interna, Reumatología
Relacionadas: Anatomía Patológica, Diagnóstico por Imágenes, Diagnóstico por Laboratorio, Inmunología, Nefrología y Medio Interno, Neumonología, Otorrinolaringología



Comprar este artículo
Extensión: 7.01 páginas impresas en papel A4

file05.gif (1491 bytes) Artículos seleccionados para su compra



Enviar correspondencia a:
Eduardo Giugno, Hospital del Tórax Dr. A. Cetrángolo, Italia 1750, Vicente López, Argentina
Bibliografía del artículo
1. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener´s granulomatosis:analysis of 158 patients. Ann Intern Med 116:488-498, 1992.
2. Langford CA, Hoffman GS. Rare disease. 3: Wegener´s granulomatosis. Thorax 54: 629-637, 1999.
3. Coych MF, Hoffman GS, et al. The epidemiology of Wegener´s granulomatosis. Estimates of the five-year period prevalence, annual mortality, and geographic disease distribution from population-based data sources. Arthitis Rheum 14:555-564, 1996.
4. Carruthers D, Sherlock J, Evidence - based management of ANCA vasculitis. Best practice and Research clinical Rheumatology 23:363-378, 2009.
5. Harper L, Savage CO. Pathogenesis of ANCA-associated systemic vasculitis. J Pathol 190:349-359, 2000.
6. Lapraik C, Watts R, Bacon P, et al.BSR and BHPR guidelines for the management of adults with ANCA associated vasculitis. Rheumatology 46:1615-1616, 2007.
7. Stegeman CA, Tervaert JW, Sluiter WJ, et al. Association of chronic nasal carriage of Staphylococcus aureus and higher relapse rates in Wegener granulomatosis. An Intern Med 120:12-17, 1994.
8. Paul A. Bacon, M.D. The Spectrum of Wegener's Granulomatosis and Disease Relapse N Engl J Med 352:4, 2005.
9. DeRemee RA, McDonald TJ, Harrison EG Jr, et al. Wegener´s granulomatosis. Anatomic correlates, a proposed classification. Mayo Clin Proc 51:777-781, 1976.
10. Lamprecht P, Holl- Ulrich K, and Wieczorek S. J Rheumatol 34(12): 2323-2325, 2007.
11. Cordier JF, Valeyre D, Guillevin L, et al. Pulmonary Wegener´s granulomatosis: A clinical and imaging study of 77 cases. Chest 97:906-912, 1990.
12. Travis WD, Colby TV, Lombard C, et al. A clinicopathologic study of 34 cases of diffuse pulmonary hemorrhage with lung biopsy confirmation. Am J Surg Pathol 14:1112-1125, 1990.
13. Luqmani RA, Bacon PA, et al.Classical versus nonreal Wegener´s granulomatosis. Q J Med 87:161-167, 1994.
14. Aasarod K, Bostad L, Hammerstrom J, et al. Renal histopathology and clinical course in 94 patients with Wegener´s granulomatosis. Nephrol Dial Transplant 16:953-960, 2001.
15. Nishino H, Rubino FA, De Remee RA, et al.Neurological involvement in Wegener´s granulomatosis: an analisys of 324 consecutive patients at the Mayo Clinic. Ann Neurol 33:4-90, 1993.
16. Murphy JM, Gomez-Anson B, et al. Wegener granulomatosis: MR imaging findings in brain and meninges. Radiology 213:794-799, 1999.
17. Morelli S, Gurgo Di Castelmenardo AM, Conti F, et al. Cardiac involvement in patients with Wegener´s granulomatosis. Rheumatol Int 19:209-212, 2000.
18. Russel KA, Fass DN, Specks U. Antineutrophil cytoplasmic antibodies reacting with the pro form of proteinase 3 and disease activity in patients with Wegener´s granulomatosis and microscopic polyangiitis. Arthritis Rheum 44:463-468, 2001.
19. Savige J, Davies D, Falk RJ, Jennette JC, Wiik A. Antineutrophil cytoplasmic antibodies and associated diseases: a review of the clinical and laboratory features. Kidney Int 57:846-62, 2000.
20. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, Calabrese LH, Fries JF, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 33(8):1101-7, 1990.
21. Boomsma MM, Stegeman CA, et al. Prediction of relapses in Wegener´s granulomatosis by measurement of antineutrophil cytoplasmic antibody levels: a prospective study. Arthritis Rheum 43:2025-2033, 2000.
22. Bernatsky S, Ramsey- Goldman R, and Clarke AE. Malignacies and cyclophosphamide exposure in Wegener´s granulomatosis. Journal Rheumatol 35(1): 11-13, 2008.
23. Specks U. Methotrexate for Wegener´s granulomatosis: What is the evidence? Arthitis Rheum 52:2237-2242, 2005.
24. Kamali S, Erer B, Artim- Esen B, Gul A, Ocal L, Konice M, et al. Correction: Predictors of damage and survival in patients with Wegener´s granulomatosis. Analysis of 50 patients 37(7):1551, 2010.
25. Matteson EL, Gold KN, Bloch DA, et al. Long- term survival of patients with Wegener´s granulomatosis from the American Colege of Rheumathology Wegener´s Granulomatosis Classification Criteria Cohort. Am J Med 101:129-134, 1996.
26. Stegeman CA, Cohen Tervaert JW, De Jong PE, et al.Trimethoprim-sulfamethoxazole for the prevention of relapses of Wegener´s granulomatosis. N Engl J Med 335:16-24, 1996.
27. Talar Williams C, Hijazi YM, Walther NM, et al.Cyclophosphamide-induced cystitis and bladder cancer in patients with Wegener granulomatosis. Ann Intern Med 124:477-484, 1996.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Está expresamente prohibida la redistribución y la redifusión de todo o parte de los contenidos de la Sociedad Iberoamericana de Información Científica (SIIC) S.A. sin previo y expreso consentimiento de SIIC.
ua31618