TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES MAMARIOS EN NIÑAS

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Introducción

El desarrollo mamario se divide convencionalmente en cinco etapas, descritas originalmente por Tanner.¹ En las primeras dos décadas de la vida puede observarse un espectro de alteraciones en la glándula mamaria.²

La detección de tumores mamarios en adolescentes –durante un examen de rutina o en el autoexamen– provoca gran ansiedad tanto en la paciente como en sus familiares. La valoración debe incluir antecedentes de padecimientos mamarios previos, antecedentes menstruales, síntomas generales, duración, tamaño, presencia de secreción por el pezón y antecedentes familiares de mastopatía o cáncer mamario.²

Aunque el cáncer es raro en las adolescentes, muchas de ellas sienten un temor excesivo cuando se les detecta alguna tumoración mamaria. Esto se debe en gran medida a la enorme publicidad que ha recibido la elevada frecuencia de cáncer mamario en la mujer en los Estados Unidos, y también a la aparición de esta enfermedad en otros familiares.^3,4

La patología quirúrgica mamaria en la población infantil se puede dividir en alteraciones congénitas, del desarrollo y lesiones adquiridas.⁵

El tratamiento de elección de una masa mamaria es la biopsia excisional de la tumoración,⁵ aunque últimamente se han comunicado casos de crioablación con aspiración o resección percutánea guiada por ultrasonido.^6,7 Las técnicas quirúrgicas actuales tienden asegurar la estética de la paciente.⁸

El presente estudio se realizó con el objetivo de identificar la etiología de las masas mamarias en niñas y adolescentes en la población atendida en el Hospital del Niño “Rodolfo Nieto Padrón”.

Metodología

Este es un estudio retrospectivo de corte transversal con pacientes de sexo femenino intervenidas quirúrgicamente cuya causa de ingreso fue tumoración de mama. Se revisaron los expedientes clínicos y los informes de patología durante el período comprendido entre julio de 1989 y febrero de 2009 (20 años), en el que se analizaron las siguiente variables: edad al diagnóstico, lado afectado, tiempo de evolución, signos y síntomas asociados a la masa, exámenes de laboratorio, estudios por imágenes, incisión y abordaje y diagnóstico etiológico por el informe de histopatología. Fueron excluidos aquellos pacientes sin informe de patología, pacientes masculinos con patología mamaria y pacientes con patología mamaria no intervenidas quirúrgicamente. Los datos se analizaron mediante estadísticas ordinales y los resultados se presentan en tablas.

Resultados

En el período mencionado, en el Hospital del Niño “Rodolfo Nieto Padrón”, de Tabasco, fueron intervenidas quirúrgicamente 62 pacientes de sexo femenino, de las cuales 7 tenían afección bilateral, es decir que se estudiaron 70 tumores de glándula mamaria. Para el análisis estadístico, cada afección bilateral fue considerada como una sola tumoración, ya que todas tuvieron el mismo diagnóstico: fibroadenoma.

El rango de edad del grupo estudiado fue de 6 meses de edad a 16 años (promedio 12.5 años). En cuanto a la localización, 32 afectaron la mama izquierda (51%), 22 la mama derecha (35%) y 8 fueron bilaterales (13%).

El tiempo promedio de evolución de la masa mamaria de todas las pacientes fue de 12.5 meses (rango 1 a 36 meses).

La manifestación clínica y la causa de consulta en todos los casos (100%) fue la palpación de una masa mamaria, y en el 62% el síntoma relacionado fue el dolor.

En 7 casos se detectó secreción a través del pezón y en 7 casos cambios de color en la piel (12.5%, respectivamente). Otros síntomas relacionados fueron: sangrado cutáneo en 3 casos, inversión del pezón, fiebre y congestión venosa en dos casos. Otros síntomas, como piel en “cáscara de naranja” fueron raros y en ningún caso se registró descenso de peso. También llama la atención que 16 pacientes (26%) no presentaran ningún síntoma, únicamente la masa. (Tabla 1).

De los exámenes de laboratorio en sólo tres casos se detectó leucocitosis mayor de 12 000 cél/mm³; 2 hematomas y uno complicado por un proceso infeccioso; sólo hubo un caso con leucopenia leve asociado a leucemia. En ningún caso se halló anemia y tampoco hubo necesidad de hemotransfusión intraoperatoria ni posoperatoria. A todas las pacientes se les realizó ultrasonido diagnóstico y sólo en tres casos se recurrió a la tomografía axial computarizada.

En el 90% de los casos el tiempo de internación no fue mayor de 3 días. En 5 casos fue mayor: dos por cáncer –uno primario y el otro metastásico–, dos hematomas y un absceso drenado que fue manejado como osteomielitis costal.

En 61 pacientes se realizó incisión periareolar y en una incisión por el surco submamario. En la mayoría la apariencia estética resultó aceptable (Figura 1).

El abordaje siempre se realizó mediante disección roma, digital o con pinzas de Kelly curvas, “pushitos” o ambos. En todos los casos el tipo de intervención quirúrgica fue la biopsia excisional, con un seguimiento promedio 3 años, desde 2 meses hasta 10 años.

El diámetro de la tumoración varió desde 3 hasta 15 cm, con un promedio de 6.3 cm. Hubo dos casos de fibroadenoma gigante (Figura 2).

Entre las enfermedades sistémicas asociadas se registró un caso de metástasis secundaria a leucemia linfoblástica; otro caso presentaba el antecedente de trauma local (2%).

De los dos casos de tumoraciones malignas, uno se debió a metástasis secundaria a leucemia linfoblástica, y el otro, un tumor phyllodes en una niña de 13 años que tenía el antecedente de tomar anticonceptivos orales de un año de evolución, fue tratada con quimioterapia. Falleció en el seguimiento, 18 meses después de la cirugía.

Se realizó estudio histopatológico de todas las tumoraciones (n = 62; 100%). Dos casos (3.5%) fueron de etiología maligna y más del 95% de etiología benigna (60 casos). Los informes diagnósticos de patología fueron: 27 fibroadenomas mamarios (Figura 3), 13 intracanaliculares, 6 pericanaliculares, 2 de tipo juvenil, y de los 2 casos restantes uno se clasificó como gigante con componente intracanalicular y pericanalicular y otro se asoció a mastopatía fibroquística. Hubo otro caso de fibroadenoma gigante que fue incluido en la serie intracanalicular. Se informaron 5 adenofibromas, que prácticamente son fibroadenomas pero cuyo componente histológico principal fue el patrón glandular o adenomas.

La segunda patología más frecuente en la muestra fue la hipertrofia virginal (Figura 4) (n = 7; 12.5%), seguida de tejido mamario accesorio (Figura 5).

El resto de las patologías, por orden de frecuencia, fueron: adenosis (n = 4; 7%) (Figura 6), tejido mamario accesorio y hemangiomas capilares (Figura 7) (n = 2; 4%), y con un caso, galactocele, adenoma tubular, quiste simple (Figura 8). Hubo dos casos de malignidad: tumor phyllodes e infiltración leucémica.

Discusión

La patología más frecuentemente encontrada fue el fibroadenoma mamario, en coincidencia con lo publicado en los textos de cirugía pediátrica de Stocker⁹ y Ziegler,¹⁰como el 50% de los informes histopatológicos de tumores mamarios en mujeres adolescentes (64% en nuestra serie). El subtipo intracanalicular fue el más frecuente. Asimismo, no se encontraron datos de malignización entre los casos de fibroadenoma.¹¹ Debido al corto tiempo de seguimiento no podemos establecer la relación con la aparición de neoplasia mamaria en la etapa adulta, lo que debe ser motivo de estudios subsecuentes por el impacto que esta asociación puede tener.^11,12

Los fibroadenomas son procesos hiperplásicos del conducto terminal de la unidad mamaria y del estroma, tanto intralobular como del extralobular, formados por tejido conectivo y graso; de causa no conocida, sin predilección racial, que pueden presentarse a cualquier edad pero son más frecuentes en mujeres menores de 30 años.^9,10 Son las lesiones tumorales más frecuentes en la mama de niñas y adolescentes, entre los 10 y los 20 años constituyen el 76% de las masas mamarias en ese grupo etario y 66% en la edad pediátrica.² En nuestra serie fue el 64%.

En un estudio retrospectivo sobre tumores mamarios en niñas prepúberes, sus autores informan un 53% de fibroadenomas, 24.2% de fibroadenomas juveniles o gigantes, y 8.1% de hipertrofia juvenil o virginal.¹³

Los fibroadenomas alcanzan un diámetro entre 2 y 3 cm, aunque Wilkinson, informó casos de hasta 4 a 5 cm.¹⁴ Sin embargo, en nuestra serie el diámetro fue significativamente de mayor tamaño ya que varió desde 3 cm hasta 15 cm con una media de 6.3 cm.

La bilateralidad fue informada de 12% a 16% de los casos,^4,5,13 porcentajes similares a los encontrados en nuestro estudio (n = 8; 13%)
Souba¹⁵ clasifica los fibroadenomas en cuatro categorías: común, que alcanza 2 a 3 cm y constituye el 80% de estas lesiones; pequeño, una masa palpable de 3 a 4 cm; intermedio, con diámetro de 4 a 5 cm, y gigante, de la adolescencia y la perimenopausia, cuando es mayor de 7 cm.

Encontramos en nuestra serie dos fibroadenomas gigantes, que en la literatura siempre se consideran como una forma rara, hay aproximadamente 200 casos publicados.^16,17 Aunque su resección se hace difícil es necesaria para evitar la deformidad cuando crezca y se desarrolle.

En ocasiones, para evitar dejar cicatrices deformantes es necesaria la participación del cirujano plástico. En nuestra serie no hubo necesidad de esto y la apariencia cosmética fue aceptada por las pacientes ya que no lesionaba su integridad física ni su belleza.^18,19

No tuvimos ningún caso de malignidad relacionado con fibroadenomas operados en nuestra serie, aunque la evolución hacia la malignidad en estos tumores es muy poco frecuente, se señala que cuando esto ocurre predomina el carcinoma sobre los tumores del estroma.²⁰ Mc Diwith señala que al menos una parte del epitelio en el fibroadenoma se origina en el conducto terminal de la unidad tubular.²⁰ Goldman considera que la expresión patológica del carcinoma desarrollado en un fibroadenoma parece ser más lobular que ductal y que inicialmente es un carcinoma lobular in situ, lo cual apoya el concepto de que una parte del epitelio mamario en algunos fibroadenomas pertenece al conducto terminal y su derivación lobular.²¹ Bruzanowsky indica que los carcinomas desarrollados dentro de fibroadenomas no pasan de 0.1% y que el de tipo lobular es el que con mayor frecuencia aparece.^19,22,23

Si bien se comunicaron metástasis de tumores de ovario a glándula mamaria,²⁴ no encontramos esta asociación en nuestro estudio.

Se conoce un caso muy raro, en una adolescente, de linfoma de Burkitt infiltrando bilateralmente.²⁵ Sólo tuvimos un caso de metástasis que fue secundario a leucemia linfoblástica aguda, de los cuales ya existen informes en la literatura.^26,27 En nuestra serie no registramos ninguna recurrencia de nódulo mamario, la cual se asocia con el síndrome de Turner.²⁸

La asociación de tumor de ovario y tumor mamario de tipo phyllodes en una adolescente sugiere la participación genética en la producción de neoplasias malignas.²⁹ El tumor phyllodes fue otro de los tumores malignos encontrados en nuestra revisión, pero no se asoció a tumor de ovario.

En nuestra serie encontramos 6 casos de resección de mamas accesorias o politelia, la mayoría a nivel axilar y en la parte anterolateral del pectoral mayor, que es el sitio donde mayormente se encuentran; sin embargo, existen casos raros de tumores de tejido mamario accesorio ectópico informados como fibroadenoma vulvar.³⁰

Los hemangiomas de mama son raros y de características benignas en las niñas. En mujeres adultas es necesario el estudio histopatológico para descartar angiosarcoma. En nuestro estudio encontramos dos casos asociados a hemangiomas.³¹

La segunda patología encontrada en nuestra serie fue la hipertrofia virginal, la cual, conforme con la literatura, se presenta en mujeres prepúberes con presencia de crecimiento difuso unilateral o bilateral y en ocasiones incapacitante por las dimensiones o la deformidad que presenta, por lo que se recomienda su resección.³²

Como se mencionó, la mayoría de las lesiones (98%) fueron de comportamiento benigno y no se registraron complicaciones posoperatorias en el seguimiento de los casos.

En todas las pacientes el ultrasonido fue el método auxiliar de diagnóstico más empleado, resultó de mucha utilidad para conocer la consistencia de los tumores y diferenciarlos entre quísticos, inflamatorios o masas sólidas.³³

Conclusiones

La patología mamaria más frecuente fue el fibroadenoma mamario. El comportamiento de las lesiones mamarias es de curso benigno en el 98% de los casos. El carcinoma mamario no es frecuente en la población infantil. En nuestro estudio correspondió solamente un caso de tumor phyllodes y otro a metástasis de leucemia linfoblástica aguda. La incidencia de cáncer de mama en mujeres adolescentes es baja. Sin embargo, nuestra experiencia demuestra la necesidad de realizar la excisión completa de todo nódulo mamario y llevar a cabo su estudio histopatológico.

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